Makaleler

Duane Sendromu

Kliniğimizde ameliyat olan hastalarımız; 1 ve 2



Duane Retraksiyon Sendromu (D.R.S.) etkilenen gözde abdüksiyon veya addüksiyonun kısıtlanması, medial ve lateral rektus kaslarının kokontraksiyonu, glob retraksiyonu ve vertikal kas fonksiyon bozukluğu olmayan, lateral rektus kasının yular etkisine bağlı inferior oblik veya süperior oblik kas hiperfonksiyonunu taklit eder şeklinde doğumsal göz hareketi bozukluğudur. Yukarı ve aşağı kaymalarla birlikte görülebilir.
Manyetik rezonans görüntüleme teknikleri ve otopsi çalışmalarında abdusens siniri veya nukleusunun olmadığı ve lateral rektus kasının okülomotor sinirin aberan bir dalı ile innerve edildiğine dair yayınlar mevcuttur. Elektromyografide abdüksiyonda lateral rektus innervasyonunda azalma ve addüksiyonda paradoks artma gözlenmektedir.
İlk defa 1879 yılında Heuck tarafından göz hareketlerinde ciddi kısıtlılık ile birlikte glob retraksiyonu olan bir hastada tarif edilmiştir. Alexander Duane 1905’te 54 vakalık bir seri yayınlamış ve sendrom kendi adıyla anılmaya başlanmıştır.
Huber 1974’te D.R.S’ yi 3 tipe ayırmıştır. Tip I’de abdüksiyonda kısıtlılık, primer pozisyonda ezotropya, ekzotropya veya ortoforya, addüksiyonda glob retraksiyonu, abdüksiyonda kapak aralığında genişleme, Tip II’ de addüksiyonda kısıtlılık ve Tip III’ de ise hem abdüksiyon, hem de addüksiyonda kısıtlılığın varlığı şeklinde tarif edilmiştir. En önemli bulgusu göz küresindeki retraksiyondur.

Duane retraksiyon sendromu tüm şaşılıkların yaklaşık %1’ini oluşturmaktadır. Sendromun en sık Tip I formu görülmektedir. Duane retraksiyon sendromu kadınlarda erkeklerden daha sık gözükürken, sol gözde sağdan daha sık gözlenmektedir. Bu durum cinse bağlı genetik geçiş modelleri ve beynin bir yarısının dominant kullanımının fazlalığı ile açıklanabilmektedir.

Duane retraksiyon sendromunun Tip I formunda içe veya dışa kayma gözlenirken, Tip II formunda dışa kaymanın izlendiği bildirilmektedir. Sendromun Tip I formunun daha sık gözükmesi nedeniyle olgularda ezotropyanın daha fazla gözüktüğü, anormal baş pozisyonununda binoküler görmeyi sağlamak için geliştiği bildirilmektedir.
Duane retraksiyon sendromunda ambliyopi çözülmesi gereken önemli bir sorundur. Mehel ve ark. 101 serilik olgu grubunda ambliyopi oranını %32.9 olarak tespit etmişlerdir. Fanghua ve ark.yaptığı çalışmada bu oran %33.8 olarak bildirilmektedir. Duane retraksiyon sendromunda yukarı ve aşağı doğru atımlar, disosiye vertikal deviasyonlar ve alfabetik paternler de görülebilmektedir. Yapılan bir çalışmada emetropi %50, hipermetropi %35.6, myopi %11, mikst astigmatizma %0.84 oranında bulunmuştur.
Duane retraksiyon sendromunlu gözlerde ptozis, nistagmus, dermoid tümör, kolobomlar gibi ilave göz bulguları izlenebilirken, eşlik eden göz dışı bulgular arasında Goldenhar sendromu, sağırlık, timsah gözyaşı, böbrek patolojileri ve kafa içi tümörleri sayılabilir. Duane retraksiyon sendromlu olguların çoğu sporadik olarak ortaya çıkmaktadır. Ott ve ark. genetik geçiş ile ilgili yaptıkları çalışmada geniş bir ailede otozomal dominant geçiş göstermişlerdir.
Duane retraksiyon sendromu’nda cerrahi endikasyonlar kesin ve göreceli olarak ikiye ayrılmaktadır. Kesin endikasyonlar, belirgin horizontal kayma ve ABP, göreceli endikasyonlar ise kozmetik açıdan kabul edilmeyecek şekilde adduksiyon esnasında oluşan yukarı ve aşağı atım ile göz hareketlerindeki ileri derecedeki kısıtlılıktır. Duane retraksiyon sendromlu hastalarda Anormal Baş Pozisyonu (ABP) ve horizontal kaymayı ortadan kaldırmak için; tek ve çift taraflı medial rektus geriletmeleri, normal gözün geriletme ve Faden operasyonu, lateral rektus kasının geriletme ve rezeksiyonu gibi çeşitli cerrahi yaklaşımlar önerilmektedir. Bernasconi ve ark.ciddi baş pozisyonu bulunan 10 olguda yaptıkları geriletme ameliyatları ile %70 başarı sağlamışlardır. Cerrahiden mümkün olduğu kadar kaçınılması, özellikle rezeksiyonun retraksiyonu ve vertikal deviasyonları arttırdığının göz önünde tutulmasını belirten çalışmalar mevcuttur. Yapılan bir çalışmada DRS’li hastalarda, lateral rektus geriletmesi ve Y-split cerrahisinin beraberce uygulanmasının belirgin glob retraksiyonu ile birlikte olan yukarı - aşağı atımların tedavisinde etkili bir cerrahi olduğu, aynı taraf MR geriletmesinin de ilave edilmesi ile glob retraksiyonu, kayma, ABP’nin de düzelebileceği bildirilmiştir.
İç ve dış şaşılıklarda göz hareketlerinde kısıtlanma varlığında, ayırıcı tanıda D.R.S akılda tutulmalıdır. Göz içi ve göz dışı sistemik muayeneler dışında per-operatif zorlu duksiyon testinin ayırıcı tanıda yeri büyüktür.
Duane retraksiyon sendromunun ayırıcı tanısında, Moebius Sendromu, konjental ezotropya, konjenital ekzotropya, motor apraksi ve oküler fibrozis sendromları göz önünde bulundurulmalıdır. Moebius sendromlu olgularda beşinciden onikinci kafa çiftine kadar tutulumlar olabilir. Maske yüz varlığı ve beslenme güçlükleri tanıyı akla getirmelidir.

Abdusens paralizisi’nde tablo D.R.S’ye benzerlik gösterebilir. Retraksiyonun gösterilmesi tanıyı koydurur. Konjenital ezotropyada abdüksiyon veya addüksiyon kısıtlılığı varmış gibi görünse de zorlu düksiyon testinde gerçek bir kısıtlılığın olmadığı anlaşılır. Ayrıca duksiyon ve versiyon testlerine de bakılması gerekir. Duksiyon testinde göz hareketleri normal, versiyon testinde hareket kısıtlılığı bulunur. Disosiye vertikal deviasyon ve alfabetik paternler her iki durumda da bulunur, fakat glob retraksiyonu mevcut değildir.
Konjenital ekzotropya nadir görülen bu durumdur; zorlu düksiyon testi ile ayırıcı tanıya gidilir. Ayrıca ağır malformasyonlar da tabloya eşlik edebilir. Konjenital motor aprakside vertikal hareketler normal iken, horizontal hareketlerde kısıtlılık vardır. Yine bu olgularda optokinetik nistagmus bozulmuştur.

Sonuç olarak D.R.S. tüm şaşılık vakalarının yaklaşık %1’ni oluşturmakla birlikte, beraberinde ezotropya, ekzotropya, anormal baş pozisyonu ve vertikal kaymalar gibi daha birçok klinik özellik görülmektedir. Bu nedenle ayırıcı tanısının iyi yapılması gerekmektedir. Özellikle kayma açısı fazla ve anormal baş pozisyonu olan olgular uygun zamanda planlanmış cerrahi tedaviden fayda görmektedirler.