sasilik.com.tr · Op. Dr. Süleyman M. Karaatlı
Abdusens siniri veya nükleusunun yokluğuna bağlı, lateral rektusun okülomotor sinirin aberan dalı ile innerve edildiği konjenital göz hareketi bozukluğu. Glob retraksiyonu ve kokontraksyon temel bulgulardır.
A congenital ocular motility disorder caused by absence of the abducens nerve or nucleus, with the lateral rectus innervated by an aberrant branch of the oculomotor nerve. Globe retraction and co-contraction are hallmark findings.
Tüm Şaşılıklar İçindeki Oran
Proportion of All Strabismus
En Sık Görülen Form
Most Common Form
Ambliopi Oranı
Amblyopia Rate
Sol Göz Daha Sık / Kadın > Erkek
Left Eye More Common / Female > Male
Alexander Duane — 54 Vakalık Seri
Alexander Duane — Series of 54 Cases
Tüm tiplerde temel bulgu glob retraksiyonu (göz küresinin addüksiyonda orbita içine çekilmesi) ve kokontraksiyondur. EMG'de abdüksiyonda LR innervasyonunda azalma, addüksiyonda paradoks artma izlenir.
In all types, the hallmark findings are globe retraction (retraction of the globe into the orbit on adduction) and co-contraction. EMG shows reduced LR innervation on abduction and paradoxical increase on adduction.
Abdüksiyonda kısıtlılık. Primer pozisyonda ezotropya, egzotropya veya ortoforya. Addüksiyonda glob retraksiyonu. Abdüksiyonda kapak aralığında genişleme. Binoküler görme için ABP (yüz dönüşü) gelişir.
Restricted abduction. Esotropia, exotropia or orthophoria in primary position. Globe retraction on adduction. Widening of palpebral fissure on abduction. Abnormal head position (face turn) develops for binocular vision.
Abdüksiyon kısıtlı Abduction restrictedAddüksiyonda kısıtlılık. Primer pozisyonda çoğunlukla egzotropya. Glob retraksiyonu addüksiyonda izlenir. Daha nadir görülen formdur.
Restricted adduction. Exotropia usually present in primary position. Globe retraction on attempted adduction. Less common form.
Addüksiyon kısıtlı Adduction restrictedHem abdüksiyon hem addüksiyonda kısıtlılık. Her iki yönde hareket kısıtlıdır. En az görülen form. Kısıtlılık derecesine göre kayma yönü değişkendir.
Both abduction and adduction restricted. Limitation in both directions. Least common form. Deviation direction varies with degree of restriction.
Her iki yön kısıtlı Both directions restrictedPitoz, nistagmus, dermoid tümör, kolobomlar görülebilir. Sistemik: Goldenhar sendromu, sağırlık, timsah gözyaşı (krokodil gözyaşı), böbrek patolojileri, kafa içi tümörler. Çoğu olgu sporadiktir; otozomal dominant geçiş de bildirilmiştir.
Ptosis, nystagmus, dermoid tumour, colobomas may occur. Systemic: Goldenhar syndrome, deafness, crocodile tears, renal pathologies, intracranial tumours. Most cases are sporadic; autosomal dominant inheritance also reported.
Emetropi %50, hipermetropi %35.6, miyopi %11, mikst astigmatizma %0.84. Ambliopi oranı yaklaşık %33 — çözülmesi gereken öncelikli sorundur. DVD, vertikal kaymalar ve alfabe paternleri de görülebilir.
Emmetropia 50%, hyperopia 35.6%, myopia 11%, mixed astigmatism 0.84%. Amblyopia rate ~33% — a priority issue requiring treatment. DVD, vertical deviations and alphabet patterns may also be present.
Addüksiyonda lateral rektusun "yular etkisi" ile inferior veya superior oblik kas hiperfonksiyonunu taklit eden vertikal atımlar görülür. Glob retraksiyonu ile birlikte olduğunda cerrahi endikasyon doğar.
Vertical shoots on adduction mimic inferior or superior oblique hyperfunction via the "bridle effect" of the lateral rectus. When accompanied by globe retraction, surgical indication arises.
Binoküler görmeyi korumak için gelişen yüz dönüşü veya çene yukarı/aşağı pozisyonu. Belirgin kayma ve ABP varlığı kesin cerrahi endikasyondur. Erkenden tedavi edilmezse tortikolis ve yüz asimetrisi gelişebilir.
Face turn or chin-up/down position develops to maintain binocular vision. Significant deviation with AHP is an absolute surgical indication. If untreated, torticollis and facial asymmetry may develop.
Cerrahiden mümkün olduğu kadar kaçınılmalıdır. Özellikle rezeksiyon, retraksiyonu ve vertikal deviasyonları artırabilir. Cerrahi primer olarak geriletme prosedürlerine dayandırılmalıdır.
Surgery should be avoided where possible. In particular, resection can worsen retraction and vertical deviations. Surgical planning should be primarily based on recession procedures.
Tek/çift taraflı MR geriletme · Normal gözde geriletme + Faden op. · LR geriletme + Y-split cerrahisi (atımlar için) · Kombinasyon: LR geriletme + Y-split + MR geriletme
Unilateral/bilateral MR recession · Fellow-eye recession + Faden op. · LR recession + Y-split surgery (for shoots) · Combination: LR recession + Y-split + MR recession
Belirgin glob retraksiyonu + yukarı/aşağı atımlarda LR geriletmesi ile birlikte Y-split (LR kasının üst ve alt lif demetlerine ayrılması) uygulanır. Aynı taraf MR geriletmesi eklenerek kayma, ABP ve retraksiyon da düzeltilebilir.
In significant globe retraction with up/down shoots, LR recession combined with Y-split (splitting the LR into superior and inferior bundles) is performed. Adding ipsilateral MR recession can also correct deviation, AHP and retraction.
Zorlu düksiyon testi ayırıcı tanıda kritik öneme sahiptir. DRS'de gerçek mekanik kısıtlılık ve glob retraksiyonu tanıyı doğrular.
The forced duction test is critical in differential diagnosis. True mechanical restriction and globe retraction confirm DRS.
Abdüksiyon kısıtlılığı benzer. Ancak glob retraksiyonu yok. Akkiz vakalar ağrılı olabilir, nörolojik değerlendirme şart.
Similar abduction restriction. However, no globe retraction. Acquired cases may be painful; neurological evaluation essential.
Abdüksiyon kısıtlı gibi görünse de zorlu düksiyon testinde gerçek kısıtlılık yoktur. Glob retraksiyonu izlenmez.
Abduction may appear restricted, but forced duction test shows no true restriction. Globe retraction is absent.
Horizontal bakış felci + fasyal paralizi birlikteliği. 5.–12. kafa çiftleri etkilenebilir. Maske yüz ve beslenme güçlükleri tanıyı düşündürür.
Horizontal gaze palsy + facial paralysis. Cranial nerves V–XII may be involved. Mask-like face and feeding difficulties suggest the diagnosis.
Nadir görülür. Ağır malformasyonlar eşlik edebilir. Zorlu düksiyon testi ile ayırıcı tanıya gidilir.
Rare condition. Severe malformations may coexist. Forced duction test guides differential diagnosis.
Vertikal hareketler normaldir; yalnızca horizontal hareketlerde kısıtlılık vardır. Optokinetik nistagmus bozulmuştur.
Vertical movements are normal; restriction only in horizontal movements. Optokinetic nystagmus is impaired.
Konjenital, restriktif; birden fazla göz kası tutulabilir. Pitoz ve çene yukarı pozisyonu sıktır. Zorlu düksiyon testi kısıtlılığı gösterir.
Congenital, restrictive; multiple ocular muscles may be involved. Ptosis and chin-up position are common. Forced duction test reveals restriction.
Tanı altını: Glob retraksiyonu DRS tanısını doğrulayan temel bulgudur. Duksiyon testinde göz hareketleri normal, versiyon testinde hareket kısıtlılığı bulunması, diğer kısıtlayıcı patolojilerden ayırt ettirir. Per-operatif zorlu düksiyon testi kesinlikle yapılmalıdır.
Diagnostic key: Globe retraction is the hallmark finding confirming DRS. Normal ductions but restricted versions distinguish it from other restrictive pathologies. Intraoperative forced duction test must always be performed.