← Ana SayfaHome

sasilik.com.tr · Op. Dr. Süleyman M. Karaatlı

Brown
Sendromu

Brown
Syndrome

Addüksiyonda elevasyon kısıtlılığı ve pozitif traksiyon testi ile karakterize, süperior oblik tendon-troklea kompleksinin patolojisine bağlı konjenital veya edinsel bir oküler motilite bozukluğu.

A congenital or acquired ocular motility disorder characterised by restricted elevation in adduction and a positive traction test, caused by pathology of the superior oblique tendon-trochlea complex.

Konjenital / EdinselCongenital / Acquired Traksiyon Testi (+)Traction Test (+) Spontan DüzelmeSpontaneous Resolution Tutucu YaklaşımConservative Approach
%0.2
Şaşılık Vakaları Arasındaki Sıklık
Frequency Among Strabismus Cases
%10
Bilateral Tutulum Oranı
Bilateral Involvement Rate
%10–90
Spontan Düzelme Oranı (Geniş Aralık)
Spontaneous Resolution Rate (Wide Range)
1950
Harold W. Brown'un İlk Tanımı
Harold W. Brown's First Description
01 — Tanım & Patomekanizma 01 — Definition & Pathomechanism

Tendon-Troklea Kompleksinin Patolojisi

Pathology of the Tendon-Trochlea Complex

Brown sendromu, ilk olarak 1950'de Harold W. Brown tarafından "süperior oblik tendon kılıf sendromu" adıyla tanımlanmıştır. Temel patoloji süperior oblik tendon ve troklea kompleksindedir. İçe yukarı bakış sırasında tendon troklear kanaldan geçemez; bu mekanik kısıtlılık addüksiyonda elevasyonu engeller.

Brown syndrome was first described in 1950 by Harold W. Brown as "superior oblique tendon sheath syndrome." The core pathology lies in the superior oblique tendon-trochlea complex. During attempted up-and-in gaze, the tendon cannot pass through the trochlear canal; this mechanical restriction prevents elevation in adduction.

Konjenital olgularda MR görüntülemede tendon-troklea kompleksinde düzensizlik gösterilmiştir. Eksplorasyonda komplekste aşırı sert ve hareketsiz bir yapı gözlenmektedir. Alt oblik felcinden temel ayırt edici özellikler: A paterni yokluğu ve traksiyon testinin pozitif olmasıdır.

MRI studies in congenital cases have demonstrated irregularity in the tendon-trochlea complex. On exploration, the complex appears excessively rigid and immobile. Key features distinguishing it from inferior oblique palsy: absence of A pattern and positive forced duction test.

Konjenital Form
Congenital Form

Tendon-kılıf kompleksinin konjenital kısalığı veya anomalisi. Bir kısım olguda spontan düzelme bildirilmiştir (%10–90 geniş aralık). Herediter geçişi düşündüren yayınlar mevcuttur. Bazı olgularda tendon anomalisi yanı sıra denervasyon atrofisi de eşlik edebilir.

Congenital shortening or anomaly of the tendon-sheath complex. Spontaneous resolution reported in some cases (wide range 10–90%). Some publications suggest hereditary transmission. In some cases, denervation atrophy accompanies the tendon anomaly.

Edinsel Form
Acquired Form

Travma, cerrahi girişim, romatoid artrit, etmoidal sinüzit gibi enflamasyon kaynakları. Siklik formlar, tiroid oftalmopatiye bağlı taklit edici tablolar ve paraziter etiyoloji akılda tutulmalıdır.

Trauma, surgical intervention, rheumatoid arthritis, ethmoidal sinusitis as inflammatory sources. Cyclic forms, thyroid ophthalmopathy mimics and parasitic aetiology should be kept in mind.

02 — Klinik Bulgular 02 — Clinical Findings

Tanıya Yol Açan Bulgular

Findings Leading to Diagnosis

Temel Klinik Bulgular
Core Clinical Findings
  • Addüksiyonda elevasyon kısıtlılığı — temel bulgu
  • Restricted elevation in adduction — cardinal finding
  • Addüksiyonda ve depresyonda içe aşağı atım (alt oblik felcini taklit eder)
  • Down-shoot in adduction mimicking inferior oblique palsy
  • Primer pozisyonda genellikle ortoforya veya hafif hipotropya
  • Usually orthophoria or mild hypotropia in primary position
  • Anormal baş pozisyonu: çene yukarıda, baş etkilenen tarafa eğik
  • Abnormal head position: chin-up, head tilted toward affected side
  • Genellikle tek taraflı (%90); %10 bilateral
  • Usually unilateral (90%); bilateral in 10%
Tanıyı Doğrulayan Testler
Confirmatory Tests
  • Zorlu düksiyon (traksiyon) testi (+) — tanı koydurucudur
  • Forced duction (traction) test (+) — diagnostic
  • A paterni yoktur (alt oblik felcinden ayırıcı)
  • A pattern is absent (distinguishes from IO palsy)
  • MR görüntüleme: tendon-troklea kompleksinde düzensizlik
  • MRI: irregularity in tendon-trochlea complex
⚠ Ayırıcı Tanı
⚠ Differential Diagnosis
  • Alt oblik felci → A paterni (+), traksiyon (-)
  • IO palsy → A pattern (+), traction (-)
  • 4. Sinir felci → Bielschowsky (+)
  • 4th nerve palsy → Bielschowsky (+)
  • Tiroid oftalmopatisi (Brown'u taklit eder)
  • Thyroid ophthalmopathy (mimics Brown's)
  • Orbital taban kırığı (IR enkarserasyonu)
  • Orbital floor fracture (IR entrapment)
Cerrahi Endikasyonlar
Surgical Indications
  • Kesin: Primer pozisyonda hipotropya + anormal baş pozisyonu
  • Absolute: Hypotropia in primary position + AHP
  • Kesin: Binoküler görmeyi tehdit eden eşlik eden kayma
  • Absolute: Accompanying deviation threatening binocular vision
  • Görece: Ambliopi riski; kozmetik kabul edilemez atım
  • Relative: Amblyopia risk; cosmetically unacceptable shoot
  • Biyonüküler görme tehdit altında değilse spontan düzelme şansı verilmeli
  • If binocular vision is not threatened, allow chance of spontaneous resolution
03 — Cerrahi Tedavi 03 — Surgical Treatment

Cerrahi Seçenekleri

Surgical Options

Brown sendromunda cerrahi yaklaşım tartışmalıdır ve mümkün olduğunca tutucu kalınması önerilmektedir. Cerrahi sonrası tam düzelme, yetersiz düzelme veya üst oblik felci gelişimi görülebilir.

Surgical management of Brown syndrome is controversial, and a conservative approach is recommended wherever possible. Post-surgery outcomes include full correction, undercorrection, or development of superior oblique palsy.

Üst Oblik Tenotomisi

Superior Oblique Tenotomy

Tendonun serbestleştirilmesi için tenotomi veya miyotomi. Mekanik kısıtlılığı giderir. Nadiren üst oblik felci gelişebilir; bu nedenle dikkatli hasta seçimi şart.

Tenotomy or myotomy to release the tendon. Relieves mechanical restriction. Superior oblique palsy may rarely develop; careful patient selection is essential.

İlk tercih First choice

Tendon Uzatma

Tendon Lengthening

Silikon bant veya Gore-Tex ile tendonun uzatılması. Tenotomiye göre üst oblik felci riskini azaltır. Özellikle konjenital kısa tendon olgularında tercih edilebilir.

Tendon lengthening with silicone band or Gore-Tex. Reduces risk of superior oblique palsy compared to tenotomy. Preferred in congenital short-tendon cases.

Daha güvenli Safer option

Troklea Girişimleri

Trochlear Procedures

Tendon luksasyonu veya troklea luksasyonu. Özellikle troklea bölgesindeki enflamasyon / fibrozis kaynaklı edinsel olgularda uygulanabilir. Kortikosteroid enjeksiyonu da (edinsel/enflamatuar) denenebilir.

Tendon or trochlear luxation. Applicable in acquired cases due to trochlear inflammation/fibrosis. Corticosteroid injection may also be tried in acquired/inflammatory cases.

Edinsel formda Acquired form

Önemli hatırlatma: Uzun süreli takip çalışmalarında konjenital Brown sendromlu olguların %10'unda tam düzelme, %10'unda ise içe yukarı bakışta iyileşme bildirilmiştir. Binoküler görme tehdit altında olmayan hastalarda spontan düzelme şansı verilmesi önerilmektedir.

Important reminder: Long-term follow-up studies report complete resolution in 10% and improvement in up-and-in gaze in another 10% of congenital cases. Spontaneous resolution should be allowed in patients whose binocular vision is not threatened.

Op. Dr. Süleyman M. Karaatlı · sasilik.com.tr İstinye Üniversitesi Liv Hastanesi · 444 6623 İstinye University Liv Hospital · +90 444 6623